Введение. Внезапная сердечная смерть (ВСС) - это естественная смерть вследствие нарушения сердечной деятельности (остановки кровообращения), наступившая в течение часа от начала острых проявлений болезни.
ВСС может включать в себя 4 периода:
- продромальный (появление каких-то предвестников внезапной смерти),
- возникновение острых симптомов заболевания,
- остановка кровообращения,
- биологическая смерть.
У многих больных продромальный период отсутствует и заболевание дебютирует с острых симптомов: боль в груди, одышка или обморок. Если манифестация заболевания ознаменуется внезапной остановкой кровообращения, то период острых симптомов и остановки кровообращения хронологически сливаются в единое целое, а со стороны это выглядит как "шел, упал и умер".
Остановка сердца может быть как первым проявлением недиагностированного заболевания, так и и возникать при ранее диагностированной, но до этого момента бессимптомной патологии. Например, каналопатии редко диагностируются прижизненно, в связи с чем их возможное первое клиническое проявление - остановка кровообращения - естественный трагический манифест данной нозологии. Наоборот, гипертрофическая кардиомиопатия благодаря доступности эхокардиографии (УЗИ сердца) прижизненно верифицируется часто, но также как и каналопатия может непредсказуемо осложниться фибрилляцией желудочков и внезапной смертью. Вместе с тем, следует понимать, что известное симптомное заболевание сердца (например, постинфарктная сердечная недостаточность), тоже может осложниться остановкой кровообращения, однако к понятию "внезапная сердечная смерть" подобная ситуация отношения иметь не будет, поскольку любое органическое заболевание сердца по определению может привести к его остановке, в том числе в период ремиссии и относительного клинического благополучия.
Непосредственный электрофизиологический механизм ВСС - желудочковая тахиаритмия (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков) - 85-90% или выраженная брадисистолия - 10-15% - быстро переходящая в асистолию. Примеры:
По литературным данным вклад каждого аритмического триггера в возникновение ВСС таков:
1- Первичная фибрилляции желудочков
2- Желудочковая тахикардии типа "пируэт", переходящая в фибрилляцию желудочков
3- Брадиаритмии, включая электромеханическую диссоциацию
4- Желудочковая тахикардия, переходящая в фибрилляцию желудочков
Несмотря на достижения современной медицины в фундаментальных, прикладных и технологических аспектах, проблема ВСС по-прежнему крайне актуальна: об этом свидетельствует драматически большое количество случаев такой смерти. Основная проблема, обуславливающая высокую распространенность ВСС, относится к аспекту гиподиагностики. В абсолютном большинстве случаев заболевание, приводящее к ВСС, диагностируется при аутопсии (на вскрытии) - ретроспективно. А значит речь идет о смерти индивидуума, которого считали здоровым. "Скрытность" и/или транзиторность проявлений заболеваний, осложняющихся внезапной остановкой кровообращения, есть главная причина гиподиагностики таких состояний. Соответственно для преодоления этой проблемы в идеале необходимо внедрение скрининговых методов исследования.
Как известно, смысл скрининга заключается в сплошном обследовании населения определенной возрастной категории, с целью выявления заболевания на бессимптомной стадии. Вместе с тем, чтобы к какому-то заболеванию применялся скрининговый подход, оно должно иметь большое социальное значение по сочетанию 2-х критериев - высокой распространенности и опасности для жизни. Забегая вперед, отмечу, что из заболеваний, могущих манифестировать ВСС, только коронарный атеросклероз отвечает представленным критериям.
Скрининг должен быть недорогим (в идеале бесплатным), быстро выполнимым (не требующим госпитализации), физически доступным, обладать приемлемой чувствительностью (не менее 70%). Например, в современных условиях качественным скринингом на туберкулез легких является флюорография. Каждый из нас ежегодно проходит это исследование: оно бесплатное, доступное (рентгеновские установки есть в любой районной больнице), быстро выполнимое, обладает достаточной для клинической медицины чувствительностью (позволяет выявлять не менее 2/3 случаев бессимптомного туберкулеза легких). Каковы же перспективы внедрения скрининговых методов исследования для выявления заболеваний, которые могут привести к ВСС?
Рассмотрим заболевания, приводящие к ВСС, с позиции их возможного скрининга (выявления на бессимптомной стадии).
1. Каналопатии - редко встречающиеся моногенные заболевания, ассоциированные с асинхронизмом ионных токов в желудочковом миокарде (распространенность 1 на 10000 человек). По сути, при каналопатии природой порождается интрамиокардиальный электрофизиологический дефект - дисперсия рефрактерности - который в естественных условиях формируется только при тяжелом органическом поражении сердца.
В возрасте до 16 лет каналопатии являются ведущей причиной ВСС. Какие каналопатии известны?
- синдром удлиненного интервала QT (манифестация до 25 лет),
- синдром укороченного интервала Q-T (манифестация в возрастном диапазоне 20-30 лет),
- синдром Бругада (манифестация в возрастном диапазоне 20-30 лет),
- полиморфная катехолзависимая желудочковая тахикардия (манифестация до 16 лет),
- идиопатическая фибрилляция желудочков (манифестация в возрастном диапазоне 20-40 лет).
Оптимальный скрининг при каналопатиях - генотипирование новорожденных с целью выявления генов, ответственных за нарушение работы ионных каналов. Гены, ответственные за формирование выше перечисленных каналопатий, довольно хорошо изучены, однако само генотипирование проводится только в крупных научных центрах и стоит крайне дорого. Следует понимать, что для практического здравоохранения внедрение подобного скрининга будет экономически невыгодным, поскольку значительная часть ресурсов окажется потраченной впустую в виду исключительной редкости искомого заболевания: лишь у 1 субъекта из 10000 обследованных будет выявлен генетический дефект.
Фактическим скринингом при каналопатиях является стандартная ЭКГ. Однако она позволяет диагностировать не все каналопатии. Кроме того, некоторые дефекты ионных каналов (например, синдром удлиненного интервала Q-T и синдром Бругада) могут иметь преходящие изменения на ЭКГ, которые не всегда удается зафиксировать. Например, хорошо известны случаи удлиненного интервала Q-T, возникающие преимущественно во сне или, наоборот, при физической нагрузке.
Другие каналопатии (например, полиморфная катехолзависимая желудочковая тахикардия), не имея никаких проявлений на обычной ЭКГ, при жизни диагностируются только в том случае, если дебютируют не с ВСС, а с обморока - то есть с эпизода "прерванной" смерти. Иногда ЭКГ-проявления каналопатий случайно выявляются при Холтеровском мониторировании ЭКГ, которое проводилось по стороннему поводу.
В итоге каналопатии диагностируются крайне редко. Причины: низкая чувствительность ЭКГ-скрининга, низкая настороженность врачей, трудности стандартизации диагноза при выявлении "пограничных" ЭКГ-проявлений. Если же каналопатия диагностируется, то при бессимптомном течении заболевания, пациента сложно убедить в какой-либо лечебной интервенции в виду отсутствия мотивации к лечению. Современная медицина при установленном диагнозе (в том числе генотипически), может предложить медикаментозный (прием Хинидина, бета-блокаторов и др.) и инвазивный (имплантация кардиовертера-дефибриллятора) вариант лечения данных заболеваний. Примеры:
2. Гипертрофическая кардиомиопатия - генетически детерминированное заболевание, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка (распространенность 1 на 500 человек). Чаще изолированно гипертрофируется межжелудочковая перегородка (МЖП). Сама гипертрофия формируется в постнатальном периоде: с 3 до 10 лет.
В гипертрофированной МЖП нарушается нормальная архитектоника миокардиального синцития, значительно увеличивается количество соединительной ткани. Отмечается прямая связь между толщиной МЖП и степенью фиброза: чем выраженнее гипертрофия, тем выше в ней удельный вес стромы (соединительной ткани). В какой-то степени данный процесс напоминает постинфарктное ремоделирование сердца: соединительная ткань замещает миокардиальные волокна, итогом чего является формирование аритмогенных очагов, готовых поддерживать замкнутую циркуляцию электрического импульса.
Основная причина ВСС при данном заболевании - желудочковые тахиаритмии, инициируемые интенсивной физической или психоэмоциональной нагрузкой. Однако у абсолютного большинства больных заболевание протекает бессимптомно всю жизнь. К группе риска относятся субъекты, занимающиеся спортом. Следует знать, что вероятность запуска жизнеугрожающих желудочковых аритмий прямо коррелирует со степенью гипертрофии. Наивысшему риску подвержены пациенты при сочетании двух факторов: выраженная гипертрофия (более 2 см) и высокие физические нагрузки (например, занятие профессиональным спортом). Обычно случаи ВСС по причине данного заболевания приходятся на возраст 18-30 лет.
Оптимальным скринингом при гипертрофической кардиомиопатии является обычное трансторакальное УЗИ сердца. Учитывая широкую доступность данного исследования, имеет смысл каждому ребенку в возрасте от 11 до 14 лет сделать УЗИ сердца, исключив данную патологию de facto.
При выявленном заболевании следует провести аритмологический скрининг (холтеровское мониторирование ЭКГ) - уточнить, появляются ли желудочковые аритмии при интенсивных физических нагрузках. Если появляются, выстроить дальнейшие лечебно-профилактические мероприятия, исходя из потенциальной опасности данных аритмий: исключить профессиональный спорт, рассмотреть возможность приема бета-блокаторов, направить жизнь по гуманитарному направлению.
Показанием к "полостной" операции при гипертрофической кардиомиопатии является не аритмический синдром, а обструкция выносящего тракта левого желудочка, проявляющаяся синкопами. Если же больной с гипертрофической кардиомиопатией был реанимирован по причине развития фибрилляции желудочков, то ему показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
3. Аритмогенная дисплазия правого желудочка - генетически обусловленное заболевание, характеризующееся фиброзно-жировым перерождением миокарда правого желудочка преимущественно в его верхушечной области (распространенность 1 на 30000 человек). Заболевание встречается столь редко, что ни каждый кардиолог за свою практику сталкивается с ним. Обычно гистологическая трансформация правого желудочка манифестирует с подросткового возраста. Клиническая картина проявляется к 20-30 годам: в большинстве случаев речь идет о желудочковой экстрасистолии, которая длительное время оставаясь моносимптомом, интерпретируется как идиопатическая. Прогрессирование заболевания ассоциируется с учащением экстрасистолии и запуском ею желудочковой тахикардии. Иногда запуск фатальной желудочковой аритмии является первым клиническим проявлением аритмогенной дисплазии правого желудочка, которая до этого многие годы протекала скрытно в виде бессимптомной экстрасистолии.
Оптимальным скринингом при данном заболевании является магнитно-резонансная томография сердца, позволяющая хорошо визуализировать свободную стенку правого желудочка. Однако ввиду дороговизны и ограниченной доступности МРТ сердца в обозримом будущем не станет кардиологическим скринингом.
Фактическим скринингом при аритмогенной дисплазии правого желудочка служит УЗИ сердца. Однако ряд нюансов ограничивают его диагностическую ценность: 1) трудность оптимальной ультразвуковой визуализации верхушки правого желудочка; 2) сложность интерпретации очевидных "стигм" данного заболевания (сегментарные нарушения сократимости, выпячивания контура стенки в области жирового перерождения), которые в основном выявляются на поздних стадиях заболевания. Поэтому при обоснованном подозрении на аритмогенную дисплазию правого желудочка, когда данные УЗИ сердца противоречивы, следует сделать МРТ.
Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка заключается в имплантации кардиовертера-дефибриллятора и синдромальной терапии правожелудочковой недостаточности.
4. Аномалии развития коронарных артерий - внутриутробное нарушение нормального развития коронарных артерий, которое может быть как безобидной врожденной девиацией, так и потенциально опасным состоянием, повышающим риск развития ВСС. Распространенность высокая: 1 на 200 человек. Нормальная анатомия коронарных артерий выглядит так:
Несмотря на разнообразие аномалий развития коронарных артерий, к потенциально угрожающим состояниям относят 3 их анатомические аберрации (в порядке уменьшения опасности):
1) отхождение ствола левой коронарной артерии от от легочной артерии;
2) выраженная ангуляция (изгиб) артерии вследствие ее аномального отхождения (например, правой коронарной артерии от левой или наоборот);
3) аневризмы коронарных артерий.
Рассмотрим подробно каждое из состояний. Отхождение левой коронарной артерии от от легочной артерии (распространенность 1 на 300000) - тяжелая патология, при которой обширная область левого желудочка получает неоксигенированную кровь. Сроки клинической манифестации заболевания вариабельны и определяются двумя факторами: типом кровообращения левого желудочка и степенью физической активностью. При левом типе коронарного кровообращения симптоматика появляется до 12-14 лет. Правый тип кровообращения предполагает ведущую роль правой коронарной артерии в кровоснабжении сердца, в связи с чем симптоматика может появиться позже - к 18-20 годам. Занятия спортом интенсифицируют клинический манифест. Заболевание проявляется симптомами левожелудочковой недостаточности, ранним развитием инфаркта миокарда или ВСС.
При аномальном отхождении правой коронарных артерий от левого коронарного синуса или от левой коронарной артерии, как и при отхождении левой коронарной артерии от правого коронарного синуса или от правой коронарной артерии, возможен резкий изгиб (ангуляция) "аномальной" артерии в сторону кровоснабжаемой стенки левого желудочка. Подобная ангуляция при учащении сердечного ритма сопровождается транзиторным снижением кровотока, что теоретически может приводить к ишемии, инфаркту миокарда или ВСС. Пример:
Еще пример. Крайне редкая аномалия: единственная коронарная артерия.
Наконец, третьим вариантом потенциально опасной аномалии развития коронарной артерии являются их аневризмы. Аневризмы могут разрываться (очень редко), тромбироваться (редко) или способствовать замедлению кровотока (часто). Пример:
Существуют, однако, и абсолютно безобидные аномалии развития коронарных артерий, случайно выявляемые при коронарографии и не имеющие клинического значения. Примеры:
Оптимальным и фактически единственно возможным диагностическим скринингом аномалий развития коронарных артерий является коронарография: интракоронарное введение контрастного вещества позволяет детально визуализировать анатомию сосудов. Вместе с тем, очевидно, что никто не будет делать данное инвазивное исследование с подобной целью у асимптомных субъектов: во-первых, из-за дороговизны исследования; во-вторых (главное!), из-за редкости самой патологии. Поэтому аномалии развития коронарных артерий прижизненно диагностируются только, когда коронарография выполняется по клиническим показаниям, в том числе вызванных самой аномалией.
Другое дело, что при врачебной настороженности, симптоматика у молодых субъектов (синкопы, ангинозоподобные боли или необычно сильная одышка при нагрузке), которая теоретически может ассоциироваться с аномалией развития артерий сердца, должна быть тщательно проанализирована; и при нормальных параметрах стандартных обследований, вероятно, служить поводом для проведения коронарографии.
Менее дорогостоящей альтернативой коронарографии является СКТ сердца с контрастированием коронарных артерий.
Следует признать, что в обозримом будущем профилактика синдрома ВСС, ассоциированного с врожденной аномалией развития коронарных артерий, не имеет медицинского решения.
5. Мышечные "мостики" коронарных артерий - сегменты крупных коронарных артерий, залегающие интрамиокардиально (распространенность гемодинамически значимых мостиков составляет примерно 1 на 200 человек). Известно, что три основные коронарные артерии и их крупные ветви залегают эпикардиально или не более, чем на 2/3 погружены в толщу миокард - это норма:
Не нормой является анатомическая ситуация, когда какой-то сегмент одной из крупных артерий полностью погружен в толщу миокарда:
Чем это опасно? Известно, что при систоле миокарда желудочков находящиеся в нем мелкие коронарные артерии сжимаются: кровоток по ним устремляется к еще более мелким артериям (антеградно) и далее к паренхиме сердца (кровь как бы "выдавливается" в антеградном направлении). Если сегмент крупной артерии сердца проходит интрамиокардиально, то в систолу он будет пережиматься вплоть до транзиторной (на весь период систолы) окклюзии кровотока:
Клиническая значимость мышечных мостиков определяется, главным образом, наличием симптоматики, которая, в свою очередь, коррелирует с длиной мостика: чем больший участок артерии пролегает в толще миокарда, тем выше вероятность появления стенокардии.
В большинстве случаев мышечные мостики бессимптомны и случайно выявляются при коронарографии, проводимой по поводу верификации коронарного атеросклероза. Иногда, впрочем, именно мышечный мостик является единственной находкой при исследовании, что косвенно может указывать на его "причастность" к симптомам. Как и любой другой триггер, приводящий к резкому снижению коронарного кровотока, мышечные мостики могут быть причиной развития желудочковой аритмии на высоте физической нагрузки и ВСС. В этом смысле особенную клиническую опасность представляют "длинные" мышечные мостики, залегающие в гипертрофированном миокарде (например, на фоне артериальной гипертонии); сила сжатия артерии в таком миокарде по определению окажется высокой.
Оптимальным и фактически единственно возможным диагностическим скринингом мышечных мостиков коронарных артерий является коронарография. Однако как и в случае с аномалией развития коронарных артерий, никто прицельно не будет "искать" мышечные мостики у бессимптомных пациентов. Симптоматика при наличии мышечных мостиков появляется сравнительно редко, а если и появляется, то она не столь устойчива (тенденциозна) как при манифестной стенокардии напряжения, а значит нередко оказывается вне поля зрения врача. Одним из вариантов развития событий является ВСС.
Вывод: к любой боли в области сердца, возникающей при нагрузке, следует относится серьезно до тех пор, пока врачом не будет доказано обратное.
6. Латентный миокардит - бессимптомное аутоиммунное воспаление сердечной мышцы, на гистологическом уровне проявляющееся отеком, инфильтрацией, деструкцией миокардиальных волокон и разрастанием соединительной ткани (фиброзом). В абсолютном большинстве случаев миокардит заканчивается полным выздоровлением или оставляет после себе сравнительно безобидные последствия, например, экстрасистолию. Изредка латентный миокардит имеет злокачественное течение, когда воспаление миокарда сопровождается формированием обширных участков некроза (как при инфаркте миокарда) или развивается дилатация камер сердца (дилатационная кардиомиопатия). Чаще всего тяжелое течение миокардита проявляется симптомами сердечной недостаточности, однако не исключен вариант клинической манифестации с фатальной аритмии, приводящей к ВСС. Литературные данные подтверждают это.
Оптимальным скринингом на миокардит является сочетание инструментального и лабораторного обследования. Речь идет об эхокардиографии и анализе крови на Антитела к миокарду и Неоптерин. По понятным причинам (прежде всего, отсутствие высокой социальной значимости заболевания) скрининг на миокардит не проводится: заболевание редкое, еще реже оно приводит к сердечной недостаточности или к ВСС. Поэтому только при клиническом подозрении на миокардит выполняется уточняющая диагностика.
Фактическим скринингом на миокардит (на примере ежегодных профосмотров) является обычная ЭКГ; осмотр терапевта; общий анализ крови, исключающий воспаление. Чувствительность такого скрининга не высока.
7. Коронарный атеросклероз (ишемическая болезнь сердца) - среди лиц старше 35 лет является ведущей причиной ВСС. Обычно заболевание дебютирует со стенокардии напряжения или с инфаркта миокарда. ВСС при коронарном атеросклерозе фактически есть вариант развития инфаркта миокарда - надрыв атеросклеротической бляшки, тромбоз коронарной артерии, острая трансмуральная ишемия миокарда - стремительно осложняющийся остановкой кровообращения. Если в течение часа от момента начала симптомов (инфаркта миокарда) у больного развивается остановка сердечной деятельности, и он не будет реанимирован, то феноменологически это относиться к понятию ВСС. Чаще всего фатальная желудочковая аритмия (фибрилляция желудочков) при инфаркте миокарде развивается в первые секунды/минуты заболевания, а со стороны это будет выглядеть как внезапная смерть здорового человека. На аутопсии у таких больных обнаруживают признаки свежего тромбоза коронарной артерии; если смерть наступила не сразу (например, через 40 минут), то выявляется участок некроза (инфаркта) миокарда.
Фибрилляция желудочков осложняет течение инфаркта миокарда примерно у 5% больных. При этом следует понимать, что часть больных реанимируется врачами скорой помощи или стационара. Поэтому, обычно, умирают те пациенты, у которых желудочковая аритмия развивается в первые секунды или минуты заболевания, а сам больной находится вне медицинского учреждения.
В возрастной группе 35-65 лет коронарный атеросклероз есть основная причина ВСС. В старческом возрасте ИБС преимущественно развивается постепенно, дебютируя со стенокардии напряжения. ПоэтомуЮ чем старше субъект, тем меньше вероятность, что ИБС манифестирует с ВСС.
Оптимальным скринингом на коронарный атеросклероз является коронарография: она позволяет в режиме реального времени оценить проходимость коронарного русла, визуализировать места задержки контрастного вещества (нестабильность бляшки), диагностировать аномалии развития коронарных артерий и мышечные мостики. Посредством коронарографии инструментально мы видим главное: как проходит кровь по коронарным артериям у конкретного больного, есть ли препятствия.
Поскольку коронарография является инвазивным исследованием и требует госпитализации минимум на сутки, то в качестве скрининга она по определению не подходит.
Фактический скрининг на коронарный атеросклероз отсутствует. Современные клинические рекомендации декларируют, главным образом, мероприятия по первичной и вторичной профилактике атеросклероза. В реальной практике, с большими оговорками конечно, к скринингу на атеросклероз можно отнести регистрацию обычной ЭКГ, сбор семейного анамнеза (внезапная смерть кровного родственника в возрасте 35-55 лет или перенесенный инфаркт миокарда в этом возрасте), низкий уровень "хорошего" холестерина (ЛПВП - менее 1 ммоль/л), оценку психотипа (негативная аффектация, алекситимические черты характера).
Довольно большое прогностическое значение имеет выявление гемодинамически значимого атеросклероза в других бассейнах, например, в артериях шеи или бедренных артериях. Это будет служить косвенным признаком наличия бессимптомного атеросклероза в артериях сердца. Не следует забывать, что атеросклероз - всегда системное заболевание: его верификация в артериях какого-то органа означает, что он есть и в других бассейнах. Если же атеросклероз из бессимптомного становится симптомным (например, развивается инфаркт или инсульт), то это как минимум означает, что в других органах он находится на бессимптомной стадии.
В последние годы весомое значение для неинвазивной диагностики бессимптомной ИБС придается СКТ сердца с контрастированием коронарных артерий. Данная диагностика не требует госпитализации, стоит в разы дешевле коронарографии. Опыт показывает, что СКТ сердца обладает высокой отрицательной прогностической ценностью при верификации ИБС. Другими словами, отсутствие каких бы то ни было сужений артерий сердца по данным СКТ, делает проведение коронарографии неоправданным. Вместе с тем, положительная прогностическая ценность данного исследования относительно низкая: оно не точно оценивает степень сужения артерий (чаще превышает), не в состоянии определить нестабильность бляшки. СКТ сердца, устанавливая атеросклероз на бессимптомной стадии, может служить поводом для инвазивного исследования коронарных артерий - коронарографии. В любом случае к СКТ следует относится с определенной доли критики: оно оценивает "слепки" структур сердца и коронарный кровоток в определенный момент времени - то есть это "слайды", а не" видео" (как при коронарографии).
Вывод: при наследственной предрасположенности можно рекомендовать сделать СКТ сердца с контрастированием коронарных артерий - для мужчин в возрасте 35-40 лет, для женщин - в возрасте 48-52 лет. У бессимптомных субъектов это исследование можно рассматривать как скрининг на коронарный атеросклероз.
8. Вазоспастическая стенокардия (стенокардия Принцметала) - особая клиническая форма ишемической болезни сердца, характеризующаяся транзиторным спазмом коронарных артерий при отсутствие концентрического атеросклероза по данным коронарографии. При стенокардии Принцметала коронарный спазм возникает беспричинно, вне очевидных триггеров. Иногда прослеживается связь вазоспастической стенокардии с предшествующими стрессовыми ситуациями высокой личностной значимости. Спазмированная артерия полностью перекрывает кровоток на секунды или минуты; клинически это проявляется тяжелыми загрудинными болями.
Достоверный диагноз устанавливается при обязательном документировании приступа посредством обычной ЭКГ (стенокардия Принцметала имеет весьма характерные ЭКГ-проявления) и последующем проведение коронарографии, по результат которой будет выявлен либо спазм (во время приступа), либо интактные коронарные артерии (вне приступа). Обычно, стенокардия Принцметала - удел мужчин среднего возраста (40-55 лет); хронологически она предшествует (за 2-3 года) появлению коронарного атеросклероза. Как и любая иная причина, вызывающая транзиторную окклюзия коронарного кровотока, вазоспазм может инициировать фибрилляцию желудочков и ВСС. На аутопсии у таких больных никаких морфологических изменений в сердце выявлено не будет. К слову, вазоспатическая стенокардия является весьма редким феноменом: например, в нашей клинике за год встречается не более 1-2 таких случаев.
Скрининга для исключения стенокардии Принцметала не существует. Важнейшее значение имеет настороженность самого больного относительно любых болевых ощущениях в области сердца и за грудиной.
Несмотря на исключительную редкость вазоспастической стенокардии, сама она инициирует фибрилляцию желудочков довольно часто - не менее, чем у четверти больных. Причина этого скрывается в "неготовности" миокарда к острой ишемии. Известное правило: чем дольше пациент страдает ИБС, тем меньше вероятность развития сердечной смерти через механизм фибрилляции желудочков; хронически ишемизированный миокард адаптируется к гипоксии посредством гибернации и формирования коллатерального кровообращения - это в каком-то роде протектирует сердце от развития острой дисперсии рефрактерности. Учитывая, что стенокардия Принцметала есть удел мужчин среднего возраста без анамнеза ИБС, то внезапный спазм коронарной артерии, вызывает острую ишемию миокарда; электрофизиологически это равноценно феномену острой дисперсии рефрактерности, ассоциирующегося с высоким риском развития фибрилляции желудочков.
Лечебный подход к стенокардии Принцметала исключительно медикаментозный, и он отличается от терапии стенокардии напряжения на фоне коронарного атеросклероза.
9. Приобретенный синдром удлиненного интервала QT. За последние 40 лет в мире документировано около 185 случаев ВСС, обусловленной медикаментозным удлинением интервала QT (МУИQT). Следует оговориться, однако, что в абсолютном большинстве случаев (95-98%) МУИQT протекает бессимптомно или осложняется только обмороками. Обмороки возникают за счет развития особого типа желудочковой тахикардии, когда на электрофизиологическом уровне электрическая петля циркулирует по желудочкам в форме восьмерки: гемодинамически такой ритм является неэффективным и приводит к потери сознания. Спонтанное прекращение циркуляции импульса ознаменуется восстановлением нормального сердечного ритма и сознания. Изредка петля "разбивается" на множество мелких электрических волн, и развивается фибрилляция желудочков, приводящая к смерти.
Удлинение интервала QT означает замедление и негомогенность процессов реполяризации, когда между смежными участками миокарда создаются условия для возникновения эктопического тока, что клинически проявляется ранней желудочковой экстрасистолой. Считается, что не менее чем в половине случаев МУИQT имеет место генетическая предиспозиция в виде "скрытой каналопатии": бессимптомное замедление выходящего калиевого тока в миокарде. Под воздействием некоторых медикаментов, способных еще сильнее блокировать внутрисердечный калиевый ток, происходит удлинение интервала QT (реполяризации).
Рассматривается 3 клинических сценария МУИQT:
1. Риск удлинения интервала QT обусловлен фармакокинетикой принимаемого медикамента. Половина смертельных случаев, описанных при МУИQT, приходится на антиаритмический препарат класса III - Соталол (Сотагексал). К опасному удлинению интервала QT он приводит только в том случае, если при его приеме возникает выраженная брадикардия в период бодрствования - менее 50 в минуту. Опыт показывает, что при назначении Соталола в дозе не провоцирующей выраженную дневную брадикардию, риск удлинения интервала QT (а значит и ВСС) стремится к нулю. Описаны единичные случаи ВСС на такие препараты как Амиодарон, Хинидин, Цизаприд, Галоперидол, Эритромицин, Фуросемид.
Как правило, МУИQT ассоциирован с назначением медикамента в максимальных дозах и/или с недооценкой сопутствующих клинических состояний (см. ниже).
2. Риск удлинения интервала QT связан с клиническим статусом пациента. Риск МУИQT увеличивается при наличии:
- генетической предиспозиций (субклинический вариант врожденного синдрома удлиненного интервала QT),
- выраженной гипертрофии миокарда ЛЖ,
- гипокалиемии,
- хронической систолической сердечной недостаточности,
- гипотиреозе,
- гипотермии (сильном переохлаждении).
3. Риск удлинения интервала QT связан с конкретным клиническим сценарием. Наиболее вероятные сценарии:
- прием 2-х и более препаратов, удлиняющих интервал QT,
- провоцирование гипокалиемии, путем назначения высоких доз петлевых диуретиков при сердечной недостаточности,
- длительное назначение антибактериальных средств (удлиняющих интервал QT) в высоких дозах, приводящих к нарушению микрофлоры кишечника, последующей диареи и электролитному дисбалансу (гипокалиемии),
- прием медикамента, удлиняющего интервал QT, на фоне почечной недостаточности, при условии, что этот препарат имеет преимущественно почечный путь элиминации,
- лечение тревожно-депрессивных расстройств высокими дозами психотропных средств, удлиняющих интервал QT,
- патологические рефлексы, возникающие при погружении в холодную воду, при условии сопутствующего приема препарата, удлиняющего интервал QT.
Скринингом для мониторирования МУИQT является стандартная ЭКГ. Считается, что аритмогенный риск присутствует при удлинении интервала QT от 500 мс и выше. Также значение имеет быстрое (в первые дни лечения) удлинение интервала QT от исходной величины на 80 мс и более.
Помимо немедленного прекращения препарата, вызывающего клинически значимое удлинение интервала QT, необходимо корректировать электролитный баланс организма.
Существует специальная шкала Шварца, позволяющая дифференцировать синдром удлиненного Q-T от его доброкачественного удлинения, наблюдаемого у здоровых:
| Диагностические критерии | Баллы |
|
Электрокардиографические признаки покоя (удлинение корригированного
интервала QT, расчитанного по формуле Базетта): ˃480 мс 460 - 470 мс ˃450 мс (у мужчин) |
3 2 1 |
| Желудочковая
тахикардия "пируэт" зарегистрированная на ЭКГ Альтернация зубца Т Двугорбый зубец Т как минимум в трех отведениях Низкая частота сердечных сокращений (с учетом возраста) |
1 1 1 0,5 |
| Синкопы отличные по
своему фенотипу от "типичных"
вазовагальных обмороков Желудочковая тахикардия "пируэт" индуцированная при ЭФИ Врожденная глухота |
2 1 0,5 |
| Удлинение интервала
Q-T у родственников 1-й степени родства
(родители, брат-близнец или сестра-близнец) или их внезапная смерть
в возрасте до 30 лет Внезапная смерть в возрасте до 30 лет у родственников 2-й степени родства (бабушки и дедушки) |
1 0,5 |
менее 2-х баллов - низкая вероятность синдрома удлиненного интервала Q-T
от 2-х до 3,5 баллов - промежуточная вероятность синдрома удлиненного интервала Q-T
более 3,5 баллов - высокая вероятность синдрома удлиненного интервала Q-T
10. Внезапная смерть, ассоциированная с дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Макроскопические проявления ДСТ сердца хорошо известны: пролапсы средечных клапанов, расширение восходящего отдела аорты, гипермобильность межпредсердной перегородки, аневризма синусов Вальсальвы и др.
На микроскопическом (гистологическом) уровне ДСТ сердца проявляется межтканевой асимметрией - анизотропией: "разрыхлением" соединительной ткани миокарда, увеличением межклеточного пространства между волокнами кардиомиоцитов.
На электрофизиологическом уровне ДСТ сердца ассоциируется с гипополяризацией клеток концевых отделов волокон Пуркинье, анормальным автоматизмом клеток выносящего отдела правого и левого желудочков.
На электрокардиографическом уровне - синдромом (паттерном) ранней реполяризации желудочков. Все это в совокупности повышает аритмогенную готовность миокарда.
Однако в худшем случае аритмогенный потенциал сердца при ДСТ реализуется через экстрасистолическую аритмию. И как редчайшее исключение описываются случаи идиопатической фибрилляции желудочков и ВСС, ассоциированные с интермиттирующим усилением проявлений синдрома ранней реполяризации желудочков (манифестация в возрастном диапазоне 15-30 лет). Вероятность подобного сценария казуистическая: 1 на 10000 случаев синдрома РРЖ.
Приведу пример литературного наблюдения, когда синдром РРЖ осложнился фибрилляцией желудочков (больной был реанимирован):
Постулат таков: больной с ДСТ скорее умрет от иных проявлений синдрома - торакодиафрагмальное сердце, выраженный нефроптоз, аномалии развития коронарных артерий, десоциализирующий невроз - чем от фибрилляции желудочков, ассоциированной с синдромом РРЖ.
В качестве скрининга можно предложить холтеровское мониторирование ЭКГ, при котором не должны регистрироваться ранние желудочковые экстрасистолы (например, такие как на ЭКГ ниже). Важное значение также имеет отсутствие в анамнезе обмороков по типу "внезапно оказался на полу".
11. Синдром ночного апноэ - эпизоды остановки дыхания (в основном во время фазы "глубокого" ночного сна), обусловленные спадением (коллапсом) верхних дыхательных путей, вследствие избыточного отложения жира в тканях шеи (небо, глотка, клетчатка шеи). В абсолютном большинстве случаев синдром ночного апноэ - удел лиц с выраженным висцеральным ожирением; отложение жира в тканях шеи есть составная часть системного ожирения.
Основная драма синдрома ночного апноэ - глубокая дыхательная гипоксия, приводящая к эпизодам выраженного урежения ритма сердца, вплоть до длительных сердечных пауз, представляющих угрозу для жизни.
Собственное наблюдение. Мужчина 47 лет, страдает ожирением 3 степени, артериальной гипертонией. При Холтеровском мониторировании ЭКГ в ночной период были выявлены паузы в работе сердца длительностью по 2-4 секунды, хронологически совпадающие с остановками дыхания на несколько секунд:
Диагностирован синдром ночного апноэ. Без надлежащей помощи вероятность ВСС во сне у данного пациента в ближайшие 5 лет составляет около 50%.
В качестве скрининга синдрома ночного апноэ следует рассматривать полисомнографию, с помощью которой документируется эпизоды апноэ, хронологически совпадающие со снижением сатурации кислорода в крови.
В основном синдром ночного апноэ является причиной рефрактерности при лечении артериальной гипертонии. В запущенных случаях он может быть причиной ВСС во сне. Лечение синдрома - СИПАП-терапия.
12. Сотрясение сердца. Понятие отличное от ушиба сердца. Под ушибом сердца подразумевается травматическое трансторакальное повреждение сердца, выявляемое клинико-инструментально. Сотрясение сердца, также как и сотрясение головного мозга, не имеет очевидных проявлений при стандартном инструментальном обследовании. Морфологически данный патологический феномен проявляется только на клеточном уровне. Обычно, клинически значимое сотрясение сердца происходит при сильном ударе тупым предметом в область так называемой абсолютной сердечной тупости, то есть в то место, где сердце не закрыто легкими:
Значение имеет не только сила и место удара, но и некоторые параметры фенотипа, понижающие порог сотрясения: тонкая грудная клетка, слабо развитая грудная мускулатура и индивидуальные особенности анатомии, вследствие которых зона абсолютной сердечной тупости расширена. По-видимому, в большинстве случаев сотрясение сердца проходит бессимптомно. Опасным является хронологическое совпадение удара с особым периодом сердечного цикла, который называется "уязвимый (вульнерабельный) период" сердечного цикла; электрофизиологически он приходится примерно на середину фазы реполяризации. Если общую продолжительность сердечного цикла принять за 900 мс, то на уязвимый период приходится примерно 80 мс.
Известно, что в экспериментальных условиях электрическая стимуляция сердца может вызвать фибрилляцию желудочков даже у здорового субъекта. Механизм здесь таков: один из импульсов, попадая в "уязвимый период" сердечного цикла (фазу максимальной электрической гетерогенности миокарда), вызывает появление эктопического тока с непредсказуемой траекторией и угрозой его распада на мелкие волны. В естественных условиях здорового сердца подобное возможно только в двух случаях: удар молнией/током и сотрясение сердца. При сотрясении сердца вследствие повреждения клеток миокарда происходит мощный лавинообразный выход ионов калия во внеклеточное пространство. Это приводит к внезапному удлинению реполяризации (интервалу QT) и вероятности появления ранних желудочковых экстрасистол, которые в таких условиях способны инициировать фатальную желудочковую аритмию.
Важно знать, что при сотрясении сердца ВСС может произойти не только в момент удара, но и спустя несколько секунд или минут. Подобное объясняется тем, что эффект "удлинения" реполяризации сохраняется еще какое-то время после сотрясения, а значит сохраняются и аритмические риски. Именно отсроченность сотрясение сердца и ВСС приводит к гиподиагностике феномена сотрясения как непосредственной причины смерти. Чаще всего ВСС по причине сотрясения сердца встречается в спортивной сфере. На аутопсии причина смерти остается невыясненной.
1.Заболевания, осложняющиеся ВСС, могут протекать скрытно вплоть до фатального эпизода манифестации.
2. Случаи внезапной смерти среди родственников первой линии (отец/мать, брат/сестра, бабушка/дедушка) должны служить поводом для медицинского наблюдения за бессимптомными пациентами.
- стандартная ЭКГ позволяет исключить некоторые каналопатии с очевидными проявлениями,
- УЗИ сердца исключает гипертрофическую кардиомиопатию и, возможно, аритмогенную дисплазию правого желудочка,
- тест с физической нагрузкой (например, Тредмил или Холтер) позволит оценить особенности сердечного ритма при физической нагрузке,
- в возрасте 35-40 лет (а затем каждые 3-5 лет) имеет смысл сделать СКТ сердца с контрастированием - это позволит исключить концентрический коронарный атеросклероз как фактор риска ВСС.
3. К клинически значимым предвестникам ВСС можно отнести только обмороки по типу "внезапно оказался на полу", обмороки на пике физической нагрузке и обмороки в положении лежа; остальные симптомы, включая загрудинные боли, крайне неспецифичны.
4. Всегда имеется остаточный риск ВСС, несмотря на медицинский патронаж (например, аномалии развития и/или мышечные "мостики" коронарных артерий; субклинические каналопатии).
5. Пациент вправе проводить любые обследования, которые по его мнению могут быть убедительны в диагностике "скрытых" заболеваний, ассоциирующихся с риском развития ВСС. В данном случае все зависит от его платежеспособности.
6. Многое зависит от настороженности пациента: такие симптомы, как прекардиальная боль, приступы немотивированного сердцебиения, обмороки/полуобмороки, должны послужить поводом для обращения за помощью. Только врач может их оценить квалифицированно по критерию злокачественности/доброкачественности.
7. Субъекты с пикническим ожирением должны быть подвергнуты скринингу (полисомнографии) на синдром ночного апноэ в виду его априорно высокой вероятности.
8. Если больной потерял сознание по причине гемодинамически неэффективной желудочковой тахиаритмии (а ритм у него восстановился спонтанно ("прерванная смерть") или или он был реанимирован (клиническая смерть), то вероятно единственным вариантом лечение является имплантация под кожу кардиовертера-дефибриллятора. Исключение составляют только обратимые причины ВСС - например, восстановление кровотока при ИБС с помощью хирургической интервенции.
9. В возрасте до 35 лет 90% всех случаев ВСС приходится на три заболевания - каналопатия, гипертрофическая кардиомиопатия или аномалия коронарных артерий; в возрасте старше 35 лет 90% случаев ВСС приходится на коронарный атеросклероз.